Malformation d’Arnold Chiari : Questionnaire de Symptômes

  La malformation d’Arnold Chiari (CM) est définie par une descente (ectopie) des amygdales cérébelleuses dans le canal médullaire. Il en résulte une compression du cervelet par le foramen magnum, et parfois la première vertèbre cervicale, ainsi qu’une altération de la physiologie du liquide céphalorachidien (LCR)[1].

Malformation Arnold Chiari – Classification de l'ampleur de la descente des amygdales cérébelleuses avec des exemples pour chaque degré
Figure 1 – Malformation Arnold Chiari – Classification de l’ampleur de la descente des amygdales cérébelleuses avec des exemples pour chaque degré

A – Ligne de McRea (FM);

B – Upper border of atlas (C1);

C – Bord inférieur de l’atlas (C1). L’intervalle A-B a été divisé en un tiers supérieur (Type I), moyen (Type II) et inférieur (Type III). Ils sont suivis du Type IV – entre les bords supérieur et inférieur de C1, et enfin du Type V – sous le bord inférieur de C1 Lorsque l’amygdale atteint exactement la ligne A, elle est considérée comme un Type 0, que nous appelons Impaction des amygdales cérébelleuses. Les flèches indiquent un autre paramètre pertinent souvent associé à la descente des amygdales cérébelleuses, l’augmentation de l’espace supra-cérébelleux

  Le diagnostic de cette pathologie se fait par imagerie à résonance magnétique (IRM). [1]. Il existe un classement de la pathologie allant de 0 à 5 [Figure 1][2][3][4][5]. Ces différents grades dépendent de la sévérité de la ptôse cérébelleuse ainsi que des pathologies associées. La plupart du temps, la CM est associée à une syringomyélie, une malformation de la moelle épinière [1][6] (65 % [7]). Les autres pathologies associées sont la scoliose (42 %) et l’invagination basilaire (12 %) [7].

 Il arrive parfois que cette pathologie reste longtemps asymptomatique [1][5][8] et que sa découverte soit fortuite à l’occasion d’une IRM crânienne [1][5][9].

Constat

  Lorsque j’ai voulu me pencher sur la CM-I dans mon mémoire de fin d’étude [10], il m’a été nécessaire de trouver des questionnaires ou autres manières d’évaluer l’impact du syndrome d’Arnold Chiari sur les personnes atteintes.
  Après quelques recherches un constat se fait rapidement : à ce jour, de nombreuses méthodes sont existantes dans la littérature scientifique, mais aucune n’est spécifique aux syndrome de la malformation d’Arnold Chiari type I [11][12]. Par exemple, il existe une échelle servant à évaluer les résultats du traitement chirurgical de la CM-I : l’échelle de résultats Chiari de Chicago (CCOS)[13]. Cepandant d’après la HAS et le Centre de référence C-MAVEM (Chiari et malformations vertébrales et médullaires) il n’existe aucun moyen d’évaluer le retentissement clinique de façon standardisée [11].

Création du questionnaire

 Afin d’avoir un maximum d’informations sur l’évaluation à long terme du syndrome, il m’a paru nécessaire de créer un questionnaire ; que j’ai nommé : « fiche d’évaluation des symptômes de la malformation d’Arnold Chiari type I« . Son objectif est d’évaluer les symptômes liés directement à la pathologie qui impactent la qualité de vie.

 Pour rappel, il s’agit de la qualité de vie et de l’ensemble du tableau clinique qui permet de prendre la décision de traitement chirurgical ou conservateur (balance bénéfice-risque). Cette fiche a été créée sur la base de la liste de symptômes proposées par l’association « Apaiser S&C » [8].

 Nous avions au départ créé un questionnaire de 51 items. Seulement un symptôme redondant a été supprimé1 de la liste nous donnant donc un questionnaire de 50 items (une liste de 49 symptômes à laquelle s’ajoute un item « autre »).

 Le questionnaire a été créé sur le même principe qu’un questionnaire validé pour des personnes vivant avec le virus du VIH [14]. Classé sur une échelle de 5 (de 0 à 4) de la manière suivante :

  • 0 : Je n’ai pas ce symptôme ;
  • 1 : J’ai ce symptôme et cela ne me dérange pas ;
  • 2 : J’ai ce symptôme et cela me dérange un peu ;
  • 3 : J’ai ce symptôme et cela me dérange beaucoup ;
  • 4 : J’ai ce symptôme et cela me dérange énormément.

  L’utilisation d’un outil se basant sur des informations proposées par une association de patients semblait alors un compromis acceptable. En effet, « Apaiser S&C » est une association nationale qui dispose d’un conseil scientifique. Elle est la seule association citée dans le protocole national de diagnostic et de soins Malformation de Chiari [11]. La liste de symptômes qu’elle propose est la plus exhaustive que j’ai trouvée dans la littérature[8]

P.S. : La fiche d’évaluation des symptômes de la malformation d’Arnold Chiari type I construite pour cette étude n’est pas un questionnaire validé « scientifiquement ». Mais je pense que cet outil, construit lorsque j’étais étudiant en ostéopathie et disposant alors de maigres ressources, était le plus adéquat que je puisse faire selon les conjonctures du moment. J’espère qu’il pourra servir à d’autres et être approfondi.

Michel Chêne
Ostéopathe D.O.
https://www.osteopathe-saint-girons.fr/

  1. Fausse route, car il est déjà présent dans le groupe « Difficulté à avaler (fausse route – difficulté à déglutir) ↩︎

Bibliographie

[1] Avellaneda Fernández A, Isla guerrero A, Izquierdo Martínez M, Eugenia Amado Vázquez M, Barrón Fernández J, Chesa i Octavio E et al. Malformations of the craniocervical junction (chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BioMed Central. 2009 Dec 17; 11. doi:10.1186/1471-2474-10-S1-S1

[2] Royo-Salvador MB, Fiallos-Rivera MV, Salca HC, Ollé-Fortuny G. The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome : definition, clinical picture and imaging features. BMC Neurology 20, 175 (2020)

[3] Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelone. Page consultée le 10 janvier 2021. En ligne. Arnold Chiari I Syndrome. https://institutchiaribcn.com/en/diseases-we-treat/arnold-chiari-syndrome/

[4] Tubbs RS, Turgut M, Oakes WJ, éditeurs. The Chiari Malformations. 2e éd. Springer Cham; 2020 ; 627p

[5] Centre de Référence Maladies Rares C-MAVEM. Page consultée le 06 mars 2023. En ligne. Malformation de Chiari. https://www.c-mavem.fr/spip.php?article7

[6] Assoc Apaiser S&C, Le point sur … la malformation de Chiari [internet], Novembre 2016; 4 p. Disponible sur : https://www.apaiser.org/wp-content/uploads/2017/06/LE_POINT_Malformation_de_Chiari_POUR_MEDECINS.pdf

[7] Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, Speer MC. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999 May;44(5):1005-17. doi: 10.1097/00006123-199905000-00042. PMID: 10232534.

[8] Association Apaiser S&C. Page consultée le 01 mars 2023. En ligne. Malformation de Chiari. Disponible sur : https://www.apaiser.org/la-malformation-de-chiari/

[9] Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L, Pettorini B, et al. The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2008 Sep;2(3):179-87. doi: 10.3171/PED/2008/2/9/179. PMID: 18759599.

[10] Chêne M. [Mémoire] Prise en charge ostéopathique de patients symptomatique atteints de la malformation d’Arnold Chiari type 1 – Étude de cas. 06/2023; 144p. Disponible sur https://osteo4pattes-sdo.eu/prise-en-charge-osteopathique-de-patients-symptomatique-atteints-de-la-malformation-darnold-chiari-type-1-etude-de-cas/

[11] Centre de référence C-MAVEM, HAS. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Malformation de Chiari – Diagnostic et parcours thérapeutique [internet]. Septembre 2021 ; 24p. Disponible sur : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-08/pnds_chiari_texte_formathas.pdf

[12] Greenberg JK, Milner E, Yarbrough CK, Lipsey K, Piccirillo JF, Smyth MD, Park TS, Limbrick DD Jr. Outcome methods used in clinical studies of Chiari malformation Type I: a systematic review. J Neurosurg. 2015 Feb;122(2):262-72. doi: 10.3171/2014.9.JNS14406. Epub 2014 Nov 7. PMID: 25380104; PMCID: PMC6360028.

[13] Aliaga L, Hekman KE, Yassari R, Straus D, Luther G, Chen J, Sampat A, Frim D. A novel scoring system for assessing Chiari malformation type I treatment outcomes. Neurosurgery. 2012 Mar;70(3):656-64; discussion 664-5. doi: 10.1227/NEU.0b013e31823200a6. PMID: 21849925; PMCID: PMC6718293. Disponible ici : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6718293/

[14] A.C Justice, W Holmes, A.L Gifford, L Rabeneck, R Zackin, G Sinclair, S Weissman, J Neidig, C Marcus, M Chesney, S.E Cohn, A.W Wu,
Development and validation of a self-completed HIV symptom index, Journal of Clinical Epidemiology, Volume 54, Issue 12, Supplement 1, 2001, Pages S77-S90, ISSN 0895-4356, https://doi.org/10.1016/S0895-4356(01)00449-8.

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